CRECER CON PIEL DE MARIPOSA:"HAY HERIDAS QUE MERECEN LA PENA"

 Crecer con piel de mariposa: «Hay heridas que merecen la pena»

Más de 500 personas sufren en España esta enfermedad rara. Para poder tratar mejor a los pacientes pediátricos, la ONG Debra piel de mariposa y la Fundación Solidaridad Carrefour crearán una unidad pediátrica de curas especializada para pacientes con Epidermólisis Bullosa’en el Hospital Universitario La Paz, centro de referencia de esta dolencia.

Las gemelas Carla y Noa (6 años) nacieron prematuras y pasaron unos días en la incubadora de la Maternidad de O'Donnell (Madrid). Pronto, los médicos percibieron que, más allá de esa llegada temprana al mundo, algo no iba bien. En veinte días, sus padres, Pedro y Verónica, recibieron el diagnóstico: epidermólisis bullosa, más conocida como piel de mariposa, una enfermedad rara, genética e incurable que afecta a cerca de 500 personas en España. Los afectados por esta dolencia tienen que vendar su cuerpo a diario para evitar las heridas y ampollas que les puede generar el más mínimo roce. Actividades cotidianas como andar o comer se convierten en todo un reto.

«Desde ese momento nos cambió la vida totalmente. Todo lo que es la ilusión de ser padres se viene un poco abajo, porque te das cuenta de que tus niñas tienen un problema poco frecuente, Hemos tenido que aprender a ser padres de gemelas y enfermeros a la vez. Y hemos aprendido preguntando a otras familias, hablando con especialistas, técnicos de la ONG Debra... A veces aprendemos por ensayo y error, y eso es duro», explica a ABC Pedro, el padre de estas 'Leonas sin escudo', como las han bautizado en redes sociales.

«A sus 6 años son como pequeñas adolescentes, muy conscientes de lo que pueden o no pueden hacer. Les encanta jugar con otros niños, pero saben también a quienes se pueden acercar porque son niños más tranquilos. Les encanta dibujar, cantar, bailar...», admite este padre, que reconoce que han tenido que dar también un curso exprés sobre la piel de mariposa a los profesores del cole adaptado al que van Carla y Noa. «Nosotros no les ponemos límites, intentamos que hagan una vida lo más normal posible. Si se hacen heridas, nuestro lema es que hay algunas que merecen la pena», admite este padre.

En su casa, Pedro y Verónica tienen una habitación habilitada solo para las curas que necesitan sus pequeñas cada día. Para retirarles los vendajes que protegen su cuerpo y ponerles apósitos nuevos, lo mejor es hacerlo en una bañera. La Seguridad Social les cubre el material de curas básico, pero Carla y Noa necesitan también medicamentos y cremas que elevan su factura farmaceútica hasta los 200 o 300 euros. Verónica tuvo que dejar de trabajar para atender a sus hijas, y Pedro cambió también de empresa para tener una mayor flexibilidad laboral.

En el hospital madrileño de La Paz, centro de referencia para estas dolencias, tratan a más de 200 familias que vienen de toda España. «Carla y Noa son ya de la familia», reconoce Raúl de Lucas Laguna. jefe de la sección de Dermatología Pediátrica. «En esta enfermedad, el más mínimo apoyo o roce puede generar un traumatismo, pero a veces también hay afección de mucosas, unión de los dedos, contracturas, problemas de alimentación... Una valoración de estos pacientes exige descubrirlos de forma completa, para realizar también un diagnóstico precoz de posibles tumores, y es más complicado hacerlo sin un baño, sin humedad. A veces hace falta el apoyo de anestesista o la unidad del dolor. Y además hay que entrenar a las familias para que los padres aprendan a hacer las curas necesarias a sus hijos, una labor a la que nos ayuda también el equipo de enfermería. Y es mejor hacerlo en un espacio adecuado, con la intimidad necesaria», añade este experto. Pronto, esta tarea será mucho más fácil gracias a la creación de una nueva unidad pediátrica de curas, impulsada por la ONG Debra y la Fundación Solidaridad Carrefour.

Cuando las niñas eran pequeñas, cuentan Pedro y Verónica, muchos médicos de Urgencias no sabían ni cómo coger a sus niñas. Ahora, los profesionales conocen cada vez más la enfermedad. Sin embargo, lamentan los familiares, «la investigación está muy parada». «Es muy importante también que haya centros de referencia para poder hacer un estudio genético que nos ayude a identificar estas mutaciones», puntualiza De Lucas.

Una inspiración para los pequeños

La ONG Debra, prácticamente única organización a nivel nacional que apoya a estas familias, la fundaron hace casi tres décadas los padres de Íñigo Ibarrondo. «Los padres primerizos que tienen un bebé con epidermólisis bullosa y ven que hay alguien como yo, que ya ha pasado parte de su vida con cierto éxito,, comprueban que hay un futuro, un camino, por muy tortuoso que sea, una historia más allá del día a día. Ver que yo me desenvuelvo con normalidad les plantea una historia a largo plazo esperanzadora, y eso es fantástico», cuenta este veinteañero, que comenzó a estudiar Ingeniería y pronto se animó a diseñar un traje que protegiese su delicada piel. «Hasta que el Covid canceló el mundo en general, estaba viendo cómo pulirlo para que fuera algo factible. Puede ser útil también para problemas similares como grandes quemados o úlceras grandes», admite.

Este joven, que reconoce que no se imagina cómo sería haber crecido con una piel fuerte que realmente le proteja, cree que «dentro de lo inevitable», su familia le brindó una infancia «lo más normal posible». Las curas de poco más de dos horas que se tiene que hacer cada dos días, su paso periódico por el quirófano para rehabilitar parte de su piel, así como el delicado equilibrio que debe mantener en su alimentación y estado físico, condicionan su día a día.

Mientras la ciencia avanza en cuestiones claves como la terapia génica, algo que llevará «décadas», según Ibarrondo, este joven cree que hay que seguir trabajando para mejorar los tratamientos y cuidados, «para que las curas sean más breves, afecten lo mínimo y logremos una mayor libertad», pide.

SI ES MUY GRAVE MUY TRISTE.

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